ডাক্তার আপার কথা শুনে মন্তু কিছু একটা মনে করার চেষ্টা করছিল, তাকে দেখে ডাক্তার আপা বললেন, ” কি ব্যাপার মন্তু? কিছু বলবে কি?”
মন্তু : জ্বে আপা, একটা প্রশ্ন আছিল।
ডাক্তার আপা : হ্যাঁ, বল মন্তু।
মন্তু : আপা, এতক্ষণ ধইরা RBC ছোট হইয়া যাওয়ার কথা কইলেন, বড় হইয়া যাওয়ার কথাও কইলেন, কিন্তু শুরুতে ঐ যে কইছিলেন, RBC এর সাইজ একই রকম থাকবো, মানে Normocytic নিয়া তো কিছু কইলেন না আপা?
ডাক্তার আপা : বাহ মন্তু, তোমার বেশ ভালোই মনে আছে! আচ্ছা বলি, Normocytic anemia এর মধ্যে একটি হলো Haemolytic anemia.
মন্তু : এইডা আসলে কি রকম anemia, আপা?
ডাক্তার আপা : শোনো মন্তু, আমাদের দেহে RBC এর normal life span হলো ১২০ দিন। কিন্তু এই সময়সীমা যখন কমে যায় তখন অতিরিক্ত পরিমাণে RBC destruction হতে শুরু করে এবং রক্তাল্পতা দেখা যায়।
মন্তু : এই সময়সীমা কমার কারণ কি আপা? মানে কি কারণে হয় এই anemia?
ডাক্তার আপা : হ্যাঁ, এটা হওয়ার পেছনে কারণ তো রয়েছেই এবং সেই কারণ গুলোকে আবার প্রধানত দুইটি ভাগে ভাগ করা যায়, বিস্তারিত বলি :
🔵 Haemolytic anemia হওয়ার পেছনে যে সকল intracorpuscular mechanisms গুলো দায়ী তা হলো :
🔸 Congenial :
▪Membrane defect :
✔ Hereditary spherocytosis
✔ Hereditary eliptocytosis
✔ Hereditary xerocytosis & hydrocytosis
▪ Haemoglobin defects :
(a) Haemoglobinopathies :
✔ Sickle cell anemia
✔ Other homozygous disorders (Hb-C, Hb-E, Hb-D etc)
✔ Unstable haemoglobin disease
(b) Thalassemia :
✔ Beta- thalassemia major
✔ Hb-H disease
(c) Double heterozygous disorders :
✔ Sickle-cell beta- thalassemia, etc.
▪Enzyme defects :
(a) Non-spherocytic congenital haemolytic anemia :
✔ Pyruvate kinase deficiency
✔ Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency
(b) Drug-induced haemolytic anemia & favism:
🔸 Acquired : Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria.
🔵 Haemolytic anemia হওয়ার পেছনে যে সকল extracorpuscular mechanisms গুলো দায়ী তা হলো :
🔸 Immune mechanism :
▪ Autoimmune acquired haemolytic anemia :
✔ Warm antibody
✔ Cold antibody
▪ Haemolytic disease of the new born
▪ Incompatible blood transfusion
▪ Drug-induced haemolytic anemia
🔸 Non immune mechanism :
▪ Mechanical haemolytic anemia :
✔ cardiac haemolytic anemia
✔ Micro-angiopathic haemolytic anemia
✔ March haemoglobinuria
🔸 Miscellaneous :
- Haemolytic anemia due to direct action of chemicals & drugs.
- Haemolytic anemia due to infection e.g. malaria, clostridia
- Haemolytic anemia due to burns
- Lead poisoning
মন্তু : ও আচ্ছা আপা, বুঝলাম। তয় এই যে RBC ভাইংগা যাইতেসে কইতেসেন মানে Haemolysis হইতাসে, তা কেম্নে বুঝা যাইবো আপা?
ডাক্তার আপা : যখন আমরা laboratory তে পরীক্ষা করি তখন কিছু common evidence দেখে বুঝতে পারি যে এটা Haemolysis. সেগুলো হলো :
🔴 Evidences of increased haemoglobin breakdown :
🔹প্রথমেই Hallmarks of haemolysis এর মধ্যে শুধুমাত্র Hb এর পরিমাণ টি কমবে, তাছাড়া বাকি যেগুলো বাড়বে সেগুলো হলো :
- Unconjugated bilirubin
- Lactate dehydrogenase
- Reticulocytes
- Urinary urobilinogen
🔹 দ্বিতীয়ত intravascular Haemolysis এর additional features এর মধ্যে plasma haptoglobin এবং haemopexin বাড়বে, আর কমার মধ্যে রয়েছে methaemalbumin.
এছাড়া থাকবে-
- Positive urinary haemosiderin
- Haemoglobinuria
🔴 Evidence of compensatory Erythroid hyperplasia :
- Reticulocytosis
- Macrocytosis & polychromasia
- Erythroid hyperplasia of the bone marrow
- Radiological changes in the skull & tubular bones
🔴 Evidence of damage to the red cells :
- Spherocytosis & increased red cell fragility
- Fragmentation of red cells
- Heinz bodies
🔴 Demonstration of shortened red cell life span.
মন্তু : আপা, প্রতিবারেই তো Peripheral blood film নিয়া বলেন, তো এই এনিমিয়ার ক্ষেত্রে Peripheral blood film এ কি পাওয়া যাইবো?
ডাক্তার আপা : হুম মন্তু, সেক্ষেত্রে Peripheral blood film এও কিছু evidence পাওয়া যাবে, সেগুলো হলো :
🔴 Features of increased RBC destruction :
- Spherocytosis
- Eliptocytes & schistocytes may be present depending on the cause.
🔴 Features of increased RBC production :
- Reticulocytosis
- Polychromatic macrocytes
- Nucleated red cells
- Fragmentation & Heinz-body formation.
(চলবে…)
Reference:
🔹 Saxena R. et al, de Gruchy’s Clinical Hematology in Medical Practice, Sixth adapted edition, Wiley, 2014.
🔹Hoffbrand A.V. et al, Hoffbrand’s Essential Haematology, Seventh edition, Wiley, 2016.
Platform Academic /
Jinat Afroz Kiron (PMC, 2016-17))
Abhishek Karmaker Joy (SSMC, 2016-17)